近日，丁香园特邀医院神经内科
陈向*教授，与大家一起分享「自身免疫性脑炎的诊断与治疗——来自华山的经验」。以下为微访谈精彩问题：冬日粮仓：陈教授您好，请问AE的患者出现精神症状如何控制？还请推荐药物以及具体用法。之前我们几个脑炎患者精神症状控制的均不是很好。陈向*教授：在AE的症状治疗上强调病因治疗和症状治疗两者并重。只有在积极病因治疗（一线或二线免疫治疗）的基础上进行对症（如针对癫痫、精神症状）治疗才能达到较好的治疗效果。仅仅强化的对症治疗往往无法有效改善病情，甚至带来严重副作用，如过量、过多种类的抗精神药物可导致的神经阻滞剂恶性综合征。最近我们收治了一例抗LGI1脑炎的病人，在同时使用丙种球蛋白及针对局灶性发作的抗癫痫药后发作次数由每日50次逐渐减少，4天后完全无发作，取得较好的治疗效果。
subbabinski：请问陈老师，AE的运动障碍有什么特征吗？可否理解为癫痫发作、认知障碍、运动障碍是AE的三联征呢？影像学特征如何？癫痫控制和精神症状控制的药物选择有分别有什么推荐？谢谢。陈向*教授：AE的运动障碍在抗NMDA受体脑炎中表现为眼、口周以及手的不自主运动。而另一个比较特征性的运动障碍称为面部-上肢的不自主运动样癫痫发作(faciobrachialdystonicseizures，FBDS)，则高度提示抗LGI1脑炎。其表现为短暂、抽筋样的固定模式的发作，往往累及一侧的上肢及同侧面部，每日可发作数十次，这种运动障碍目前其定位在皮质还是锥体外系尚有争议，但针对病因的治疗加上对症治疗是有效的。
癫痫发作、认知障碍、运动障碍是AE较常见的「共性」症状，如果同时存在考虑AE是合理的。但需要注意的是AE还存在着其它的表现，如近事记忆障碍、精神症状、自主神经功能紊乱、中枢性低通气、顽固性低钠血症等，而且不同自身抗体介导的AE还具有各自的特征，如抗NMDA受体脑炎癫痫发作、认知障碍、运动障碍、自主神经功能紊乱、中枢性低通气为主要表现，而抗GABAb和GABAa受体脑炎最突出的症状是顽固性癫痫、癫痫持续状态，抗LGI1脑炎则突出表现为边缘叶脑炎症状和顽固性低钠血症等等。
因此除了归纳AE的「共性」，还需要识别不同AE的「个性」，这样在临床上能更全面认识AE。
AE的影像学方面，总体上仅部分患者可出现MRI的异常表现，主要累及部位为边缘系统，部分病例也有报道皮质以及小脑、脑干受累。对于MRI无异常的患者通过功能影像学，如FDG-PET、fMRI检查可能获取有价值信息。我们发现在抗NMDA受体脑炎患者发病早期表现为以额颞叶为主的皮质、以壳核为主的基底节及小脑葡萄糖代谢增高。
随着病情的恢复，小脑及基底节葡萄糖代谢首先开始减低，随后额颞叶为主的其他部位代谢亦逐渐减低，这种现象可见于双侧大脑，以左侧优势大脑半球及右侧小脑为主（张祥，陈向**，李翔，葛璟洁，左传涛.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者不同时期的脑PET-CT显像.中华神经科杂志,,48(2)：84）。当然，这仅是早期的有限病例的观察，对于AE功能影像学的研究仍有待进一步研究。最近一篇综述很好概括各类型AE的影像学表现，推荐阅读(Heine,Prussetal.Neuroscience,)。
最后一个问题回答见上对
冬日粮仓站友的回答。kangxiocean：脑脓肿（细菌性）、病*性脑炎与自免脑在影像学（MRI）上的表现类似，您有哪些鉴别技巧可以传授给我们？陈向*教授：细菌感染导致的脑脓肿影像学表现与AE不难鉴别，从受累部位、形态、MR各序列信号改变方式可以鉴别。病*性脑炎与AE的影像鉴别点可参考对站友
subbabinski的回答。需要注意的是对于这些疾病的鉴别不是孤立从某个角度去鉴别，综合考虑临床症状、体征、影像和实验室证据才能更准确进行鉴别诊断。最后扩展一点知识，在病*性脑炎与AE的鉴别上，尽管两者受累部位可具有一定重叠性，但如果从发病机制的角度考虑则还是可以进行一定的鉴别的。病*侵入脑实质导致组织直接破坏为发病机制，因此具有大量神经元坏死、出血改变；而AE以自身抗体导致的神经元胞膜受体、突触蛋白功能改变、炎性细胞因子通路激活为发病机制，一般较少导致神经元坏死与微出血。
因此，不难解释约有50%的抗NMDA受体脑炎患者的MRI表现是阴性的，而阳性表现大多为非特异性的海马、额叶和岛叶皮质信号增高。因此，我们推测功能影像学对于发现AE脑内的变化更具价值。有兴趣可以阅读病例「抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎1例」。
songjunxjj：陈教授您好，请问AE的预后阶段需要注意哪些点？如何客观评估预后情况呢？陈向*教授：目前临床研究包括预后研究较多的来自与抗NMDA受体脑炎。根据Dalmau等的大样本病例观察，80%以上的患者对免疫治疗是有效的。因此可以认为AE，至少是抗NMDA受体脑炎的整体预后是良好的。有研究表明，血和脑脊液抗体的滴度、是否合并畸胎瘤与患者的预后是存在相关性的。在治疗上早期使用（尤其在治疗窗口期）免疫治疗可明显改善预后。
AE治疗后最需要解决的问题是防止复发。目前对于复发的机制认识还不足，根据我们初步的临床研究数据，根据不同AE类型与免疫指标选择早期、彻底的免疫治疗（合并肿瘤者首先切除肿瘤）可以显著减少复发率。预后指标主要根据改良Rankin评分（mRS）、头颅MRI、脑电图、神经认知测试、PET-CT等。
胖胖桑：陈教授您好，请问目前自身免疫性脑炎临床研究进展有哪些？其中有可以直接借鉴用于临床治疗的吗？谢谢！陈向*教授：在AE的临床研究方面，目前的研究主要为回顾性、观察性研究，循证级别不高。在治疗方面总结起来：第一，使用免疫治疗改善患者预后及减少复发是肯定的。第二，强调早期启动一线免疫治疗，合并肿瘤者及时切除肿瘤。第三，对一线免疫治疗无效，应及时启用二线治疗可改善患者预后和减少复发。
推荐阅读Nosadini等年发表于ExpertReviewofNeurotherapeutics的综述，以及「邓波，陈向*.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的病因及发病机制的研究进展.中华急诊医学杂志,,24(6):」。
啊*头：教授您好，在丁香园上看到过病例「抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎1例」，请问华山对于该病会如何制定治疗方案呢？有什么要点需要注意吗？陈向*教授：这篇文献我们也